背景: WHO分类将肥大细胞增多症分为不同的变体，但预后仍然是临床挑战。
实验目的: 这项研究的目的是改善肥大细胞增多症患者的预后。
实验方法: 我们根据1978年1月12日至2017年3月16日之间的WHO标准，分析了欧洲抗脂肪细胞病能力网络注册中心的数据，包括1639名被诊断为脂肪细胞增多症的患者(年龄17-90岁)。采用Cox回归的单因素和多因素分析为用于识别预测生存结果的预后变量并建立预后评分。我们通过西班牙网络RedEspañolade Mastocitosis于1998年1月22日至2017年11月2日之间诊断的462名患者(年龄在17-79岁之间)的数据，验证了这一国际上的肥大细胞增多症预后评分系统(IPSM)。
实验结果: 我们的研究证实了WHO分类的预后价值(p <0·0001)。对于非晚期肥大细胞增多症(n = 1380)的患者，我们确定年龄在60岁或以上(HR 10·75，95%CI 5·68-20·32)且碱性磷酸酶浓度为100 U / L或更高( 2·91、1·60-5·30)作为整体生存率的附加独立预后变量。由此产生的评分系统将非晚期肥大细胞增多症患者分为三组：低(无危险因素)，中级1(一个危险因素)和中级2(两个危险因素)。这些组的总生存期和无进展生存期差异显着(p <0·0001)。在年龄大于或等于60岁(HR 2·14，95%CI 1·42-3·22)的晚期肥大细胞增多症患者(n = 259)中， 9每升或更高(1·88，1·27-2·79)11克，血红蛋白/ dL或更低(1·71，1·13-2·57)，一个100×10血小板计数 9每L或更低(1·63、1·13-2·34)和皮肤受累(0·46、0·30-0·69)是预后变量。基于这些变量，建立了具有四个风险类别的晚期肥大细胞增多症的单独评分，其总生存期和无进展生存期的结果显着不同(p <0·0001)。在验证队列中，这两项评分的预后价值在413例非晚期疾病患者和49例晚期肥大细胞增多症患者中得到了证实。
结论: 非晚期和晚期肥大细胞增多症患者的IPSM评分可用于预测生存结果并指导治疗决策。但是，IPSM的预测价值需要在即将进行的试验中得到证实。
原始出处: International prognostic scoring system for mastocytosis (IPSM): a retrospective cohort study
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